醫療類國考
110年
[醫師] 醫學(一)
第 77 題
缺乏phenylalanine hydroxylase會造成苯丙酮尿症。phenylalanine hydroxylase催化由phenylalanine生成tyrosine，下列何種輔酶為反應所必需？
- A tetrahydrobiopterin
- B biotin
- C thiamine pyrophosphate
- D pyridoxal phosphate
思路引導 VIP
在生物化學的胺基酸代謝中，苯丙胺酸羥化酶（PAH）扮演著關鍵角色。請回想這類催化芳香環羥基化反應（hydroxylation）的單氧酶（monooxygenase），除了利用分子氧（$O_2$）外，通常還需要哪一種特定的還原性輔助因子來提供電子，並在反應過程中被氧化成二氫形式（dihydro-form）？
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- 大力肯定： 非常優秀！你能精準掌握胺基酸代謝的核心關鍵，這代表你對基礎生物化學與臨床遺傳疾病（如 PKU）的關聯性有著紮實的理解。這類代謝路徑是國考與臨床醫學的常客，請繼續保持這份細膩度！
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苯丙酮尿症與輔酶
💡 Phenylalanine 轉化為 Tyrosine 需 PAH 酵素及 BH4 輔酶。
🔗 苯丙胺酸羥化反應鏈
- 1 Phenylalanine — 受質：必需胺基酸
- 2 PAH + BH4 — 酵素與輔酶(四氫生物蝶呤)作用
- 3 Tyrosine — 產物：合成黑色素與甲狀腺素原料
- 4 代謝障礙 — 缺乏 PAH 導致 Phe 轉向苯丙酮路徑
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🔄 延伸學習：BH4 缺乏會導致「惡性苯丙酮尿症」，影響神經傳導物質合成。
