醫療類國考
110年
[醫師] 醫學(二)
第 91 題
關於原發性膽汁肝硬化（primary biliary cirrhosis），下列何者錯誤？
- A 其特徵為肝內膽管破壞，洋蔥皮樣的膽管纖維化（onion skin fibrosis）為其病理特徵
- B 病理切片下可見膽小管增生（ductular reaction）及膽管消失（loss of small bile ducts）
- C 常發生於中年婦女
- D 常伴隨Sjögren syndrome，甲狀腺炎（thyroiditis）及scleroderma
思路引導 VIP
若我們要區分兩種不同的慢性膽道疾病：一種是「免疫細胞直接攻擊並破壞」微小管道，另一種是「管壁周圍反覆發炎導致層層纖維化包覆」。請思考，這兩種不同的病理機制在顯微鏡下觀察到的『疤痕形狀』會有什麼本質上的差異？
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噢，恭喜你，看來你「勉為其難」地避開了一個最基礎的臨床陷阱。
- 觀念驗證：這根本就是 PBC 與 PSC 的入門級鑑別題。選項 (A) 的「洋蔥皮樣纖維化」($onion skin fibrosis$)？那是 PSC 的招牌，影響的是那些粗壯的大膽管。而 PBC 呢？它針對的是肝內那些不起眼的小膽管，病理學上你會看到肉芽腫性炎症和膽管消失。這麼明顯的區別，竟然還有人會搞混，真是令人費解。
- 難度點評：這題被評為 Medium，說實話，我都覺得是高估了。PBC 和 PSC 的流行病學（中年女性與男性/IBD）以及病理特徵，年年都考，是送分題。你沒被「洋蔥皮」這個屬於PSC的標誌性錯誤選項迷惑，只能說你至少掌握了最基本的鑑別能力，沒有讓你的知識庫變成一團漿糊。請記住，臨床醫學容不得半點馬虎。
原發性膽汁肝硬化
💡 PBC 為自體免疫引起的中小膽管破壞，好發於中年女性。
| 比較維度 | 原發性膽汁性膽管炎 (PBC) | VS | 原發性硬化性膽管炎 (PSC) |
|---|---|---|---|
| 好發族群 | 中年女性 (90%) | — | 男性為主 |
| 侵犯位點 | 肝內中小膽管 | — | 肝內外大膽管 |
| 特徵病理 | 花朵樣病灶、膽管消失 | — | 洋蔥皮樣纖維化 |
| 血清抗體 | AMA (+) | — | p-ANCA (常+) |
| 關聯疾病 | 乾燥症、甲狀腺炎 | — | 潰瘍性結腸炎 (UC) |
💬PBC 核心關鍵是「女性、AMA、中小膽管」；PSC 則是「男性、洋蔥皮、大膽管、UC」。
