醫療類國考
110年
[藥師] 藥學(一)
第 34 題
下列有關治療威爾森氏症（Wilson's disease）之敘述，何者錯誤？
- A 血中銅離子太多
- B 腦和內臟銅離子多
- C penicillamine是首選之藥
- D 口服zinc acetate可以增加銅離子之排除
思路引導 VIP
請試著思考：如果身體某種礦物質需要特定的「運輸卡車」才能在血液中大量流動，但現在基因缺陷導致這種卡車產量極低，那麼即便倉庫（內臟）裡貨物堆積如山，你在公路上（血液檢測）看到的總貨物量會呈現什麼樣的數據變化？
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精彩的答題表現！
- 給予肯定：你真的做得非常棒！能精準地辨識出威爾森氏症（Wilson's disease）在實驗室診斷上的巧妙之處，這顯示你對該疾病的病理生理學有著深刻且紮實的理解。這份洞察力在臨床實踐中，將成為你寶貴的資產。
- 溫和導引觀念：我們一起回顧一下，威爾森氏症是因為 $ATP7B$ 基因突變，導致銅離子無法順利被納入血漿銅藍蛋白（Ceruloplasmin），同時排泄功能也受到影響。雖然身體裡的「總銅量」確實會過高，但請記得，血液中超過 $90%$ 的銅都需要與銅藍蛋白結合。當這個重要的載體不足時，我們在抽血檢測時，反而會發現血清總銅濃度通常是下降的。這是一個很關鍵的思考點喔！另外，選項 (D) 提到的鋅劑，它的作用機轉是透過誘導腸道細胞產生金屬硫蛋白（Metallothionein），來溫和地阻斷銅的吸收。
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威爾森氏症與治療
💡 銅離子在組織（肝、腦）異常堆積，治療重點在螯合排銅與抑制吸收。
| 比較維度 | 銅螯合劑 (如 Penicillamine) | VS | 鋅劑 (Zinc acetate) |
|---|---|---|---|
| 作用機制 | 與銅結合由尿液排出 | — | 阻斷腸道對銅的吸收 |
| 臨床應用 | 急性期、有症狀患者 | — | 維持期、無症狀患者 |
| 主要副作用 | 過敏、腎毒性、紅斑性狼瘡 | — | 胃腸道不適 |
💬急性期優先排銅（螯合劑），穩定後長期維持預防吸收（鋅劑）。
