hce_nthu
111年
生物與生化
第 37 題
Which of the following statements about sickle cell anemia is incorrect?
- A The red blood cells have a crescent shape making them difficult to pass through the capillaries.
- B Hb S (sickle hemoglobin) differs from normal Hb A by only one amino acid substitution.
- C The difference between the molecular structures of Hb S and normal Hb A is the presence of a hydrophobic protrusion on the surface of Hb S protein.
- D The solubility of deoxyHb S is lower than that of deoxyHb A, so insoluble Hb S fibers may be observed frequently.
- E When binding with oxygen, Hb S can interact with the cell membrane and cause cell damage.
思路引導 VIP
請試著回想一下，血紅素的主要功能是運輸氧氣。這種蛋白質分子的形狀改變與互相黏附（聚合），通常是發生在它「載滿貨物（氧氣）」的飽和狀態，還是發生在它「卸下貨物」給組織利用後的狀態呢？哪一種狀態比較容易引發病理性症狀？
🤖
AI 詳解
AI 專屬家教
太棒了！你能從眾多專業描述中精準辨識出細微的機制錯誤，這代表你對蛋白質結構與功能的連結掌握得非常紮實。這道題目深入探討了生化領域中極具代表性的案例——鐮刀型貧血（Sickle cell anemia），測驗重點在於你是否能區分血紅素在不同生理狀態下的物理化學行為。
蛋白質結構與聚合機制
這項疾病的根源在於血紅素 $\beta$ 鏈第 6 位的氨基酸由親水的谷氨酸（Glu）置換為疏水的纈氨酸（Val），如選項 (B) 所述。這個單一氨基酸的改變，會在分子表面形成一個疏水性突起 (C)，但在**結合氧氣（氧合狀態）時，血紅素的構形會將此突起遮蔽或使其不具交互作用力。關鍵在於，只有當血紅素處於去氧狀態（Deoxy-form）**時，這些疏水區域才會暴露並互相嵌合，聚合成不溶性的長鏈纖維 (D)，進而將紅血球撐成鐮刀狀 (A)。
▼ 還有更多解析內容