醫療類國考
111年
[醫師] 醫學(四)
第 9 題
對於葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏症（G-6-PD缺乏症，俗稱蠶豆症）患者，下列何者可正常使用，不需特別避免？
- A 乙醯胺酚（Acetaminophen）
- B 龍膽紫（Gentian violet）
- C 萘丸（Naphthalene）
- D 磺胺劑（Sulfa drug）
思路引導 VIP
請從磷酸五碳糖途徑（Pentose Phosphate Pathway）的生化意義思考：G-6-PD 酵素的主要功能是產生 $NADPH$，這對於維持紅血球中還原型麩胱甘肽（$GSH$）的抗氧化能力至關重要。請分析各選項物質的化學性質：哪三者在進入人體後會產生強大的氧化壓力，耗盡 $GSH$ 並導致紅血球破裂；而哪一個物質在正常使用下，並非這類高風險的氧化誘發因子？
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恭喜你答對了！展現了紮實的臨床藥理觀念。
- 觀念驗證： G-6-PD 缺乏症患者因磷酸戊糖途徑受損，無法產生足夠的 $NADPH$。這會導致細胞內還原態麩胱甘肽 ($GSH$) 濃度下降，使紅血球失去對抗氧化壓力的能力。
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龍膽紫是啥
G-6-PD 缺乏症禁忌
💡 G-6-PD 缺乏導致 NADPH 產量不足，紅血球難以抵抗氧化壓力。
🔗 G-6-PD 缺乏症溶血機轉
- 1 G-6-PD 缺乏 — 五碳糖磷酸途徑受阻，NADPH 產量大幅減少。
- 2 還原態 GSH 耗竭 — 缺乏 NADPH 導致麩胱甘肽無法維持還原態以對抗氧化。
- 3 血紅素受損 — 氧化壓力使血紅素變性，凝集形成 Heinz bodies。
- 4 脾臟破壞 — 變性紅血球通過脾臟時被巨噬細胞吞噬或破壞，導致溶血。
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🔄 延伸學習：延伸學習：觀察血液抹片中的咬痕細胞 (Bite cells) 與 Heinz bodies。
