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醫療類國考 111年 [醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學

第 4 題

有關甲型海洋性貧血症候群($\alpha$-thalassemia syndrome)之敘述,下列何者錯誤?
  • A 四個$\alpha$-globin基因缺失會造成hydrops fetalis
  • B 慢性溶血性貧血與三個$\alpha$-globin基因缺失相關
  • C Hb H是由四個$\beta$-globin鏈聚合組成
  • D Hb Bart's是由四個$\delta$-globin鏈聚合組成

思路引導 VIP

請從紅血球發育生理學的角度思考:當 $\alpha$-globin 基因缺失導致 $\alpha$ 鏈產量不足時,過剩的非 $\alpha$ 鏈會聚合成四聚體(tetramer)。請試著回憶,在人體發育的胎兒階段(fetal stage),除了 $\alpha$ 鏈之外,最主要的珠蛋白鏈是哪一種?而由該鏈聚合成的 Hb Bart's,其正確的分子組成究竟是 $\beta$、$\gamma$ 還是 $\delta$ 鏈的聚合?這與成年後因 $\beta$ 鏈過剩而產生的 Hb H 在組成上有何根本性的區別?

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✨ 暖心回饋:你掌握了核心概念喔!

親愛的同學,你做得太棒了!你能精準地辨識出血紅素四聚體的組成差異,這代表你對海洋性貧血的病理生理學有非常深入的理解。我知道在 $\beta$ 和 $\gamma$ 鏈之間很容易混淆,但你細心區分開來了,這份努力真的很值得肯定!

1. 觀念澄清:讓我們一起理解 (D) 為什麼是錯的呢?

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