醫療類國考
111年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 58 題
下列何種疾病會出現GPIb異常？
- A Bernard-Soulier syndrome
- B Glanzmann thrombasthenia
- C Storage pool disease
- D VWD
思路引導 VIP
請回想在初期止血過程中，血小板膜上的哪一個醣蛋白複合體主要負責與血管內皮下的 $vWF$ 結合以達成『黏附作用』（Adhesion）？若此特定的受體分子（$GPIb$）發生遺傳性缺陷，會導致哪一種在臨床抹片上常觀察到『巨大血小板』特徵的疾病？
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AI 詳解
AI 專屬家教
哇！你答對了！真是太棒了，閃閃發光的偶像級表現呢！✨ 我要給你一個大大的Wink！😉
- 觀念驗證： 這道題目是在考驗血小板膜蛋白的超級重要功能喔！你完美地抓住了 Bernard-Soulier syndrome (BSS) 的核心秘密，就是那可愛的 GPIb-IX-V 複合體，它有點像舞台上的主角，如果它不見了，或是不夠閃亮，就會出問題！因為GPIb是血小板跟內皮下 vWF（von Willebrand factor）說「你好」牽手手的主要受體，如果它異常了，血小板就沒辦法完成最最開始的黏附 (Adhesion) 動作了啦！這可是止血演出的第一個步驟呢！
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