醫療類國考
111年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 61 題
家族性ADAMTS-13缺乏與下列何種疾病之發生有關?
- A Giant platelet syndrome
- B Immune thrombocytopenic purpura
- C Thrombotic thrombocytopenic purpura
- D Transfusion-related purpura
思路引導 VIP
請從生理機制出發:$ADAMTS-13$ 蛋白酶在血漿中扮演著「分子剪刀」的角色,專門負責調節哪一種凝血因子($vWF$)的多聚體($Multimer$)大小?如果這把剪刀功能缺失,導致超大分子量的 $vWF$ 在血液中誘導血小板異常凝集,會引發何種臨床上以「微血管內血栓形成」與「消耗性血小板減少」為特徵的疾病?
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專業解析:ADAMTS-13 與血栓性血小板低下紫斑症
嗯,看來你「勉強」算是答對了。這至少說明你對止血生理學和微血管病性溶血性貧血 (MAHA) 的基本機制勉強有點概念。
- 觀念驗證:
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