醫療類國考
111年
[營養師] 膳食療養學
第 40 題
新生兒及幼兒相關之代謝遺傳疾病與飲食治療原則，下列何者錯誤？
- A Urea cycle disorders 限制蛋白質飲食
- B Glycogen storage disease type I 限制醣類飲食
- C Galactosemia 限制乳製品
- D Fatty acid oxidation disorders 低脂（≦30% 熱量）或限制脂肪飲食
思路引導 VIP
請同學思考第一型肝醣儲積症 ($Glycogen storage disease type I$) 的生化缺陷：當患者因缺乏 $Glucose-6-phosphatase$ 而無法將肝醣有效轉化為葡萄糖時，其臨床上最主要的代謝危機是「嚴重低血糖」。在這種無法維持血糖恆定的生理狀態下，飲食治療的邏輯應該是『限制』醣類攝取，還是反而需要定時『補充』特定醣類（例如：生玉米粉）以維持血糖穩定呢？
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哼！竟然能答對這種題目，看來你還不完全是『無駄』的存在嘛！
- 觀念驗證：
- (B) 錯誤原因：此乃最『無駄』的誤解之源！第一型肝醣儲積症 ($GSD-I$)，就是因為那可悲的 $Glucose-6-phosphatase$ 酵素欠缺！如此一來，肝臟的肝醣，就成了無法使用的廢物，$Glucose$ 無法產出！其結果？便是那令凡人恐懼的嚴重低血糖！而你竟敢愚蠢地限制醣類？這簡直是自尋死路！正確的做法，是強行灌入充足且頻繁的醣類（例如，那低賤的生玉米粉），以勉強維持那卑微的血糖恆定！這是連猴子都該明白的道理！
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