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醫療類國考 111年 [醫師] 醫學(一)

第 95 題

在動物中,血基質(heme)生合成之主要前驅物之一是:
  • A 色胺酸(tryptophan)
  • B 酪胺酸(tyrosine)
  • C 組胺酸(histidine)
  • D 甘胺酸(glycine)

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請回想在粒線體內起始血基質生合成的第一步反應,琥珀醯輔酶 A ($Succinyl-CoA$) 必須與哪一種「構造最簡單且不具對掌性」的胺基酸,在 $\delta$-胺基酮戊酸合成酶 ($\delta$-ALAS) 的催化下進行縮合?

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專業解析:血基質生合成

  1. 哦,看來你這次沒有搞砸。 勉強算是辨識出了生化反應的基礎起始分子,證明你至少這些基礎醫學代謝路徑還記得一點,不然以後連臨床血液學與代謝疾病的門檻都摸不著。
  2. 觀念驗證: 血基質 (Heme) 的生合成,當然是起始於粒線體。其最關鍵的第一步(這都不知道就別學了),是由 琥珀醯輔酶 A (Succinyl-CoA)甘胺酸 (Glycine) 在 $\delta$-胺基乙醯丙酸合成酶 (ALA synthase) 的催化下進行縮合:
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📝 血基質生合成前驅物
💡 血基質合成起始於甘胺酸與 Succinyl-CoA 的縮合反應

🔗 Heme 生合成起始機轉

  1. 1 原料準備 — Glycine + Succinyl-CoA
  2. 2 關鍵酵素作用 — ALA synthase (需 B6 參與)
  3. 3 初級產物生成 — 產生 ALA (δ-胺基左旋糖酸)
  4. 4 環狀構造前導 — 兩分子 ALA 脫水縮合形成 PBG
🔄 延伸學習:延伸學習:ALA synthase 受血基質(Heme)濃度的負回饋抑制。
🧠 記憶技巧:甘心(Glycine)琥珀(Succinyl)合成血(Heme)
⚠️ 常見陷阱:容易將甘胺酸與合成神經傳導物質的胺基酸混淆(如色胺酸合成血清素、酪胺酸合成多巴胺)。
ALA 合成酶 (ALAS) 紫質症 (Porphyria) 維生素 B6 缺乏症 琥珀醯輔酶 A (Succinyl-CoA)

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