醫療類國考
111年
[醫師] 醫學(一)
第 95 題
在動物中,血基質(heme)生合成之主要前驅物之一是:
- A 色胺酸(tryptophan)
- B 酪胺酸(tyrosine)
- C 組胺酸(histidine)
- D 甘胺酸(glycine)
思路引導 VIP
請回想在粒線體內起始血基質生合成的第一步反應,琥珀醯輔酶 A ($Succinyl-CoA$) 必須與哪一種「構造最簡單且不具對掌性」的胺基酸,在 $\delta$-胺基酮戊酸合成酶 ($\delta$-ALAS) 的催化下進行縮合?
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專業解析:血基質生合成
- 哦,看來你這次沒有搞砸。 勉強算是辨識出了生化反應的基礎起始分子,證明你至少這些基礎醫學代謝路徑還記得一點,不然以後連臨床血液學與代謝疾病的門檻都摸不著。
- 觀念驗證: 血基質 (Heme) 的生合成,當然是起始於粒線體。其最關鍵的第一步(這都不知道就別學了),是由 琥珀醯輔酶 A (Succinyl-CoA) 與 甘胺酸 (Glycine) 在 $\delta$-胺基乙醯丙酸合成酶 (ALA synthase) 的催化下進行縮合:
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血基質生合成前驅物
💡 血基質合成起始於甘胺酸與 Succinyl-CoA 的縮合反應
🔗 Heme 生合成起始機轉
- 1 原料準備 — Glycine + Succinyl-CoA
- 2 關鍵酵素作用 — ALA synthase (需 B6 參與)
- 3 初級產物生成 — 產生 ALA (δ-胺基左旋糖酸)
- 4 環狀構造前導 — 兩分子 ALA 脫水縮合形成 PBG
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🔄 延伸學習:延伸學習:ALA synthase 受血基質(Heme)濃度的負回饋抑制。