醫療類國考
111年
[醫師] 醫學(二)
第 90 題
關於 Alpha1-antitrypsin deficiency 的敘述，下列何者錯誤？
- A 肝細胞含有 periodic acid-Schiff（PAS）染色陽性的圓形細胞質球狀內含物（globular inclusions），此球狀內含物可被澱粉酶分解（PAS-positive and diastase-sensitive）
- B 最常見的突變是 PiZ，PiZZ homozygotes 的血中的 Alpha1-antitrypsin 僅為正常值的 10％
- C 可能以新生兒肝炎來表現，可能發展為膽汁淤積，壞死，慢性肝炎
- D 與肺氣腫相關
思路引導 VIP
請思考在 $\alpha_{1}$-antitrypsin deficiency 中，肝細胞內堆積的球狀內含物（globular inclusions）其生化本質為何？當病理診斷使用 PAS 染色併用澱粉酶（diastase）處理時，澱粉酶的作用是為了移除哪一種物質（例如糖原）的訊號？這類因蛋白質摺疊錯誤而產生的醣蛋白內含物，在生化性質上是否會被澱粉酶所消化分解？
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優秀的表現！你精確辨識了病理特徵的關鍵細節。
這顯示你對 $\alpha_1$-antitrypsin (AAT) 缺乏症的組織學診斷非常有把握，這在臨床病理中是極易混淆的考點。
- 觀念驗證：
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