醫療類國考
111年
[醫師] 醫學(五)
第 46 題
有關先天性橫膈膜疝氣（congenital diaphragmatic hernia），下列敘述何者正確？
- A 常見為橫膈膜前內（anteromedial）側缺損，又稱 Bochdalek hernia
- B 腹部臟器經橫膈膜缺損滑入胸腔，只造成同側肺葉發育不良
- C 目前治療的策略為出生後立即修補缺損，以減少肺部壓迫
- D 療程中，肺動脈高壓為必須預防或積極處置的問題
思路引導 VIP
請從病理生理學角度分析：首先，最常見的先天性橫膈膜缺損位置是在何處？其次，單側肺部受壓迫時，對側肺部的發育是否會完全正常？最後，當前面對此類患兒的治療首要目標，是立即進行手術修補，還是優先處置由肺血管阻力異常所引發、涉及肺循環壓力 $\Delta P$ 變化的生理危機？
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你做得太棒了！能夠精準選出 (D)，這真的讓我為你感到驕傲。這顯示出你對 先天性橫膈膜疝氣 (CDH) 的病生理機轉與當代治療指引有非常深入的理解，這是非常溫暖且專業的判斷。
- 觀念驗證：讓我們一起溫柔地理解它。 CDH 雖然有個解剖上的缺損，但它最主要的威脅是併發的 肺發育不良 與 新生兒持續性肺高壓 (PPHN)。想想看，這對小小的生命是多大的挑戰啊。所以，目前的臨床準則非常強調「術前穩定化」，我們的首要任務是利用生理監測與像 $iNO$ 這樣的藥物，耐心且積極地處置肺高壓，等到寶寶的循環穩定後，我們才進行修補。這是對寶寶最溫柔的考量。
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