醫療類國考
111年
[醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學
第 20 題
楓糖尿症（maple syrup urine disease, MSUD）病患的飲食治療方法為提供高劑量維生素$B_1$，以及限制何種胺基酸的攝取？
- A 酸性胺基酸，如 aspartic acid, glutamic acid
- B 含硫胺基酸，如 methionine, cysteine
- C 鹼性胺基酸，如 lysine, arginine
- D 支鏈胺基酸，如 valine, isoleucine
思路引導 VIP
楓糖尿症（MSUD）的成因是患者體內缺乏處理特定結構胺基酸代謝產物的酵素複合體（BCKDH），而維生素 $B_1$ 則是該酵素進行 $\alpha$-酮酸去羧作用時的重要輔助因子。請思考這類受影響的胺基酸，其側鏈結構具備什麼樣的共同特徵，才會導致其代謝產物堆積並在汗液或尿液中產生特殊的甜味氣味？
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- 觀念驗證：為何選 (D)？
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