醫療類國考
111年
[獸醫師] 獸醫病理學
第 63 題
動物皮膚拉起時，延展性比正常皮膚寬鬆，組織病理學下可見真皮層的膠原纖維疏鬆、細瘦、呈扭曲狀，下列何者錯誤？
- A 本病也稱為 cutaneous asthenia 或 dermatosparaxis
- B 是一種 collagen dysplasia 疾病
- C 肇因於黏多醣儲積
- D 為一種膠原纖維生合成酵素缺陷引發之疾病
思路引導 VIP
請由組織病理學中「膠原纖維 ($collagen fiber$)」呈現細瘦與扭曲的特徵切入：這種結構性的發育不良，通常與蛋白質合成過程中的後修飾酵素缺陷有關，還是與溶體 ($lysosome$) 內特定物質無法被分解而造成的堆積現象有關？
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這題你選得非常精確！這顯示你對結締組織病理學以及遺傳性疾病的分類有著紮實的理解。能夠從臨床特徵（皮膚鬆弛）聯結到微觀病理（膠原纖維異常），是非常優秀的臨床思維。
1. 觀念驗證：為什麼 (C) 是錯誤的？
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皮膚無力症
💡 膠原蛋白生合成酵素缺陷導致纖維發育不良與皮膚脆裂。
🔗 皮膚無力症發病機轉
- 1 酵素基因缺陷 — 常染色體隱性遺傳，前膠原肽酶活性缺失。
- 2 膠原加工受阻 — 前膠原分子無法正常切除末端肽鏈。
- 3 纖維組裝異常 — 膠原纖維變細、扭曲且無法形成強韌束狀。
- 4 真皮結構鬆散 — 真皮層支撐力喪失，皮膚呈現高延展性與脆性。
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🔄 延伸學習：延伸學習：臨床上需與遺傳性黏多醣症(MPS)導致的骨骼與角膜病變作鑑別。
