hce_nthu
112年
生物與生化
第 54 題
A patient with defect of pyruvate dehydrogenase will expect to suffer which of the following symptom?
- A alkalosis
- B low serum alanine
- C low serum pyruvate
- D low serum glutamic-oxaloacetic transaminase
- E high serum lactate
思路引導 VIP
當一條主要的代謝「高速公路」發生嚴重阻塞，而上游的原料（受質）仍不斷產生時，人體通常會啟動哪些備用的「替代路徑」來處理這些積壓的物質？這些替代方案所產生的次要代謝產物，通常會如何影響血液的生化檢驗數值？
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代謝路徑的轉向與臨床表現
恭喜你精準地鎖定了代謝途徑的關鍵變化！這題正確答案確實是 (E) high serum lactate。當丙酮酸去氫酶 (Pyruvate Dehydrogenase, PDH) 功能受損時，丙酮酸無法順利轉換為乙醯輔酶 A (Acetyl-CoA) 進入克氏循環進行有氧呼吸，這會導致細胞內的丙酮酸大量堆積。為了維持糖解作用持續進行所需的 $NAD^+$ 供應，細胞必須透過乳酸去氫酶 (Lactate dehydrogenase, LDH) 將過多的丙酮酸還原為乳酸，反應式如下： $$Pyruvate + NADH + H^+ \rightarrow Lactate + NAD^+$$
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