醫療類國考
112年
[醫師] 醫學(四)
第 51 題
59歲男性因為姿勢性低血壓暈倒多次，他同時還有動作遲緩、步態不穩及性功能障礙問題，他的腦部磁振造影掃描結果如下圖，下列何者為最可能的診斷？
- A 行為變異型額顳葉失智症（behavioral variant frontotemporal dementia）
- B 阿茲海默氏病（Alzheimer disease）
- C 多重系統萎縮症（multiple system atrophy）
- D 進行性上眼神經核麻痺症（progressive supranuclear palsy）
思路引導 VIP
這位患者同時出現了嚴重的『自律神經失調』與『動作遲緩』，這會讓你聯想到哪一類型的神經退化性疾病？接著，請仔細觀察 MRI 影像中『橋腦（Pons）』的部位，你有沒有看到一個訊號異常、長得像是某種西方烘焙糕點的經典圖案？
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AI 詳解
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非常好，你精準地判斷出了正確答案！這題考驗的是將臨床症狀與神經影像學作結合的能力。患者同時出現嚴重的自律神經失調（姿勢性低血壓、性功能障礙）以及巴金森氏症候群與小腦症狀（動作遲緩、步態不穩），這在非典型巴金森氏症中是非常經典的表現。
經典的神經影像特徵
這題最關鍵的證據在於這張軸切面（Axial）的腦部核磁共振影像。仔細觀察橋腦（Pons）的位置，可以看到異常的高訊號，形成明顯的十字麵包徵象（Hot cross bun sign）。這是因為橋腦小腦徑（pontocerebellar fibers）發生退化萎縮所致，為**多重系統萎縮症（Multiple system atrophy, MSA）**的強烈特徵。你成功將它與進行性上眼神經核麻痺症（PSP）在矢狀面典型的「蜂鳥徵象（Hummingbird sign）」作出了完美的區隔。
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