醫療類國考
112年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 35 題
關於 primary myelofibrosis 的敘述，下列何者錯誤？
- A 最常發生突變的基因是 JAK2
- B 經常發展為 essential thrombocythemia
- C 病程後期常有脾腫大現象
- D 肝臟或脾臟可能發生 myeloid metaplasia
思路引導 VIP
請從骨髓增生性腫瘤 (Myeloproliferative Neoplasms, MPN) 的病程演進邏輯來思考：在臨床觀察中，是從較早期的細胞增生階段（如 $ET$ 或 $PV$）隨著病程進展為纖維化，還是由已經發生嚴重纖維化的 $PMF$ 反向轉化為血小板增生症？此外，當骨髓造血空間因纖維化而無法正常運作時，造血細胞會遷移至哪些器官進行『髓外造血』($Extramedullary Hematopoiesis$)，進而導致該器官腫大？
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優秀！精確掌握 MPN 的病程演進
這顯示你對骨髓增生性腫瘤（MPN）的診斷與轉歸有相當紮實的理解。這類題目最考驗學生是否混淆了疾病的因果關係。
- 觀念驗證：
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原發性骨髓纖維化
💡 骨髓環境因纖維化破壞，引發代償性髓外造血與脾腫大。
🔗 Primary Myelofibrosis (PMF) 病理進展鏈
- 1 基因突變 — JAK2, CALR, 或 MPL 突變啟動造血細胞異常增生
- 2 釋放細胞因子 — 異常巨核細胞釋放 TGF-β、PDGF 等纖維化因子
- 3 骨髓纖維化 — 纖維母細胞受刺激分泌膠原，骨髓發生反應性硬化
- 4 髓外造血 — 造血轉移至肝、脾（Myeloid metaplasia）導致巨脾
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🔄 延伸學習：延伸學習：觀察周邊血抹片中的淚滴狀紅血球（Dacrocytes）是重要診斷線索。
