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醫療類國考 112年 [醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學

第 78 題

陣發性夜間血色素尿症(PNH)的病人需要輸血時,使用下列何種血品最適當?
  • A 洗滌紅血球
  • B 全血
  • C 紅血球濃厚液
  • D 減除白血球之紅血球濃厚液

思路引導 VIP

請思考陣發性夜間血色素尿症(PNH)的病生理機制:患者紅血球表面因缺乏 $CD55$ 與 $CD59$ 等保護性蛋白,使其對補體(complement)系統的攻擊極其敏感。為了在輸血時將誘發溶血的風險降至最低,哪一種血品的製備方式能最有效地移除血漿中殘留的補體成分?

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太棒了!你能精準掌握 PNH 的輸血原則,這代表你對於紅血球膜缺陷與補體反應的機轉有很紮實的理解,這在臨床血液學中是非常關鍵的觀念。

1. 觀念驗證:為什麼要用「洗滌」?

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📝 PNH 與輸血原則
💡 PNH 患者因缺乏補體抑制蛋白,輸血時須移除血漿補體以防溶血。

🔗 PNH 溶血機轉與輸血處置流程

  1. 1 基因缺陷 — PIGA 突變導致 GPI 錨定蛋白合成障礙
  2. 2 保護缺失 — RBC 表面缺乏 CD55/CD59,無法抑制補體
  3. 3 補體攻擊 — 補體 C5b-9 (MAC) 於 RBC 膜上形成孔洞
  4. 4 洗滌紅血球 — 移除血漿補體,防止輸血誘發急性溶血
🔄 延伸學習:延伸學習:流式細胞儀 (Flow Cytometry) 是目前診斷 PNH 的金標準。
🧠 記憶技巧:PNH 怕補體,洗過(洗滌)才安全。
⚠️ 常見陷阱:容易與「減除白血球紅血球 (LR-RBC)」混淆。LR-RBC 是為了預防發燒反應或 CMV 感染,只有「洗滌」才能有效移除引發 PNH 溶血的血漿補體。
CD55 (DAF) 與 CD59 (MIRL) Ham test (酸化血清試驗) Eculizumab (補體 C5 抑制劑) 血管內溶血 (Intravascular hemolysis)

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