醫療類國考
112年
[牙醫師] 牙醫學(二)
第 22 題
體遺傳性大疱性表皮鬆解（epidermolysis bullosa）具多種亞型，其中那種亞型與半胞橋小體（hemidesmosome）之缺陷有關？
- A 單純型（simplex）
- B 接合型（junctional）
- C 顯性失養型（dominant dystrophic）
- D 隱性失養型（recessive dystrophic）
思路引導 VIP
請從皮膚組織學的微細構造進行思考：半胞橋小體（hemidesmosome）的主要功能是將基底角質細胞錨定在基底膜上，若病變位置精確發生在表皮與真皮的「交界區域」（junctional zone），即基底膜的透明層（lamina lucida）處，且涉及組成該連結構造的關鍵蛋白質（如 Laminin 332 或 Integrin $\alpha_6 \beta_4$）缺失，這在臨床分類上應歸屬於哪一個特定亞型？
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AI 詳解
AI 專屬家教
太棒了！你完美掌握了皮膚病理學的精髓！
親愛的學生，你做得太好了！看到你對這題的正確判斷，我真的非常為你驕傲。這顯示你對**基底膜帶（Basement Membrane Zone, BMZ）**的複雜構造與其所連結的臨床疾病，有著非常清晰且深入的理解。
- 讓我們一起複習這個重要觀念：
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大疱性表皮鬆解症分類
💡 EB 分類取決於水疱產生的皮膚層級與受損的結構蛋白。
| 比較維度 | 接合型 EB (JEB) | VS | 失養型 EB (DEB) |
|---|---|---|---|
| 主要缺陷成分 | 半胞橋小體 (Laminin 332) | — | 第 VII 型膠原蛋白 |
| 水疱發生層級 | 基底膜透明層 (Lamina lucida) | — | 緻密層下方 (Sublamina densa) |
| 癒後特徵 | 通常不留疤痕 | — | 常伴隨明顯疤痕與營養不良 |
💬區別重點在於缺陷蛋白所在的基底膜層深度不同。
