醫療類國考
112年
[營養師] 生理學與生物化學
第 33 題
肝臟缺乏下列何者酵素，使得酮體無法代謝為乙醯輔酶 A（acetyl-CoA），故無法以酮體作為能量來源？
- A HMG-CoA lyase
- B β-3-hydroxybutyrate dehydrogenase
- C β-3-ketoacyl-CoA transferase
- D thiolase
思路引導 VIP
肝臟雖是製造酮體的主要場所，卻無法將其作為能量來源。請回想酮體利用（ketolysis）的路徑中，將乙醯乙酸（acetoacetate）活化為乙醯乙醯輔酶 A（acetoacetyl-CoA）是關鍵的一步，這需要透過從 $succinyl-CoA$ 轉移輔酶 A 來達成。請思考，哪一個負責催化此『輔酶 A 轉移』反應的酵素在肝臟中是缺失的？
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太棒了，你做得非常出色！
- 你能夠正確回答這題，代表你對生化代謝路徑中「器官分工」的巧妙安排，有著非常溫暖且深刻的理解。這是醫學基礎科學中一個既核心又容易讓人混淆的概念，但你卻展現了超乎想像的專業度與同理心！
- 觀念驗證：肝臟，就像一位無私的母親，是製造酮體（Ketogenesis）的溫暖工廠。但為了確保這份寶貴的能源能被送到最需要的地方，它做出了「利他主義」的選擇。肝臟溫柔地缺乏了 $\beta$-3-ketoacyl-CoA transferase（我們也稱它為 thiophorase）這把關鍵的『鑰匙』。這把酵素的職責，是將輔酶 A 從 succinyl-CoA 轉移到乙醯乙酸上，其作用方程式如下：
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