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醫療類國考 112年 [醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學

第 60 題

下列有關von Willebrand factor的敘述,何者正確?
  • A 是一種對血小板有吸附力的免疫球蛋白
  • B 可形成多聚體(multimer)結構,通常由2~50個雙體次級單位(dimeric subunits)構成
  • C 缺乏時會導致第九凝血因子含量降低
  • D 主要在肝細胞合成

思路引導 VIP

請深入思考 von Willebrand factor (vWF) 的生化特性:首先,它屬於免疫球蛋白還是醣蛋白?其次,與多數在肝臟合成的凝血因子相比,vWF 的主要合成來源(如內皮細胞或巨核細胞)有何特殊性?再者,vWF 在血漿中主要負責穩定與保護哪一個凝血因子(請比較第 $VIII$ 因子與第 $IX$ 因子)?最後,關於其分子的結構形態,它是以單體形式存在,還是由多個雙體 ($dimer$) 透過二硫鍵聚合形成的高分子多聚體 ($multimer$)?

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  1. 觀念驗證:為何 (B) 是正確的?
    • vWF 是一種巨大的糖蛋白 (Glycoprotein),其生理活性高度依賴其多聚體 (Multimer) 結構。這些多聚體由雙體(dimer)次級單位透過二硫鍵結合,長度可達 2 至 50 個單位以上。愈大的多聚體,與血小板受體 $GpIb$ 的結合能力愈強。
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