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醫療類國考 113年 [牙醫師] 牙醫學(二)

第 16 題

週期性嗜中性白血球減少症(cyclic neutropenia)患者之血液中,嗜中性白血球量,呈現週期性之減少後再升高,其每一週期約為幾天?
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在臨床血液學中,週期性嗜中性白血球減少症(Cyclic Neutropenia)反映了骨髓造血幹細胞增殖與分化的規律性波動。請回想一下,這種疾病在臨床特徵上,其中性粒細胞計數下降至最低點並再次回升的完整循環週期,通常最接近幾週的時間長度?

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  1. 知識點檢閱: 「週期性嗜中性白血球減少症 (Cyclic Neutropenia)」—— 這個詞應該不陌生吧?主因是 $ELANE$ 基因突變,導致骨髓造血功能出現可預測的規律波動。其最基本的臨床特徵,就是嗜中性白血球數量會以 $21$ 天 為一個「標準」週期(請注意,這是一個標準,不是隨機亂數,範圍 $14$ 至 $36$ 天僅是波動範圍)規律減少。當白血球數值降至最低點 (Nadir) 時,患者發燒、咽喉炎、嚴重口腔潰瘍,這些都是預料中的事。
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📝 週期性中性球減少症
💡 嗜中性白血球數量呈規律性循環下降,週期平均為 21 天。

🔗 週期性中性球減少症致病鏈

  1. 1 ELANE 基因突變 — 嗜中性白血球彈性蛋白酶產量或功能異常
  2. 2 前驅細胞凋亡 — 骨髓內造血幹細胞分化受阻並提早死亡
  3. 3 中性球規律下降 — 每 21 天血液中嗜中性白血球降至極低值
  4. 4 臨床症狀爆發 — 口腔潰瘍、牙齦出血及牙周骨快速破壞
🔄 延伸學習:臨床治療常使用 G-CSF(顆粒球生成刺激因子)來提升中性球數量。
🧠 記憶技巧:週期『二一』(21),牙周慘兮兮;中性球降到底,潰瘍滿嘴起。
⚠️ 常見陷阱:易將週期天數記成一個月(30天),需明確記住是三週(21天)。
ELANE 基因突變 顆粒球生成刺激因子 (G-CSF) 復發性口瘡性潰瘍

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