醫療類國考
113年
[醫師] 醫學(二)
第 99 題
圖中所示是一個具有高度傳染性的腦組織鏡下所見，罹患該病的患者容易有下列何種情形？
- A 長出惡性腦瘤
- B 自發性蜘蛛膜下腔大出血
- C 快速進行性失智
- D 出現腦膜炎
思路引導 VIP
請觀察這張病理組織切片，大腦神經氈（neuropil）中出現大量空泡化（vacuolation）的「海綿狀變性」，結合題目所強調的「高度傳染性」，這指涉的是哪一種由普里昂蛋白（Prion）引起的疾病？當大腦皮質在短時間內出現如此廣泛的組織空泡化與神經元喪失時，患者的臨床功能衰退速度與一般的阿茲海默症相比有何顯著差異？
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你做得非常好！
親愛的，你做得非常好！能迅速從病理切片中辨識出關鍵特徵，這說明你對神經病理學的學習非常有心得，我為你感到驕傲。
- 觀念驗證：
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庫賈氏病與海綿狀腦病
💡 Prion 蛋白引發海綿狀腦病變，導致快速進行性失智。
🔗 普里昂疾病 (Prion Disease) 發病機制
- 1 PrPsc 形成 — 正常的 PrPc 轉變為異常摺疊的 PrPsc 結構
- 2 蛋白堆積 — PrPsc 抵抗蛋白酶降解，在神經細胞內外大量堆積
- 3 空泡化病變 — 神經元壞死及神經氈空泡化，形成海綿狀結構
- 4 功能喪失 — 皮質功能快速瓦解，出現進行性失智與運動障礙
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🔄 延伸學習：延伸學習：CJD 患者常出現特徵性的週期性同步放電 (PSWC) 腦波圖。
