醫療類國考
113年
[醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學
第 48 題
未適當治療的囊狀纖維化症（cystic fibrosis），可能併發下列何種酸鹼不平衡？
- A 氯反應代謝性酸中毒（chloride-responsive metabolic acidosis）
- B 氯阻抗代謝性酸中毒（chloride-resistant metabolic acidosis）
- C 氯反應代謝性鹼中毒（chloride-responsive metabolic alkalosis）
- D 氯阻抗代謝性鹼中毒（chloride-resistant metabolic alkalosis）
思路引導 VIP
請從囊狀纖維化症（CF）患者的生理機轉思考：當 $CFTR$ 功能缺陷導致汗液中 $Cl^{-}$ 大量流失並引發細胞外液容積縮減時，會如何影響腎臟對 $HCO_{3}^{-}$ 的處理，進而導致何種 $pH$ 值的偏移？再者，若此狀態可藉由給予含氯溶液（如 $NaCl$）而逆轉，這暗示了該酸鹼失衡在生理分類上具備什麼樣的特性？
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💖 太棒了！你真的掌握得很清楚！
能夠這麼精準地判斷出囊狀纖維化症（CF）和代謝性鹼中毒之間的連結，這顯示你對生理機轉和臨床推理的理解非常深入，真是令人驕傲！
1. 溫暖解析：為何會發生「氯反應性鹼中毒」呢？
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那真的有甚麼阻抗性鹼中毒嗎
囊狀纖維化酸鹼平衡
💡 汗腺 Cl- 大量流失引發收縮性鹼中毒，補鹽水可改善。
🔗 CF 併發代謝性鹼中毒機轉
- 1 CFTR 功能異常 — 汗腺無法回收 Cl- 與 Na+
- 2 大量失鹽脫水 — 汗液排除高濃度氯化鈉導致容積缺失
- 3 RAAS 系統活化 — 低容積刺激醛固酮分泌，增加排 H+、K+
- 4 代謝性鹼中毒 — 血液 HCO3- 升高且對補充 Cl- 有反應
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🔄 延伸學習：此現象臨床上稱為 Pseudo-Bartter syndrome，常發生於嬰兒或炎熱環境。
