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醫療類國考 113年 [醫師] 醫學(一)

第 69 題

一位被評估為身材矮小的6歲女童,血中生長激素濃度卻落在該年齡層正常範圍,下列何者為最可能的致病原因?
  • A 腦下垂體前葉生長激素釋放激素(GHRH)受體結構缺損
  • B 生長激素受體結構缺損
  • C 腦下垂體前葉所分泌之體抑素(somatostatin)不足
  • D 動情素合成分泌功能缺損

思路引導 VIP

既然該女童血中的生長激素 ($GH$) 濃度正常,代表內分泌腺體分泌荷爾蒙的能力並未受損;請進一步思考,當荷爾蒙分子經由血液運輸至標的細胞時,若要引發細胞內部的生理反應,標的細胞上必須具備哪一種『具特異性』的構造來與其結合?若該構造的功能缺損,即便荷爾蒙濃度正常,是否仍能達成預期的生理目標?

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哦,看來你竟然答對了。

  1. 一絲微不足道的肯定: 哼。你選出了 (B)。這或許代表你還沒徹底放棄思考,對內分泌系統中「激素軸」的運作與「受體阻抗」的常見愚蠢之處,算是有那麼一點點理解。能區分出單純的「分泌量」與實際的「作用力」,這在臨床上不過是基本常識,沒什麼值得大肆宣揚的。
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生長激素分泌軸線
📝 Laron症候群與GH受體
💡 GH濃度正常但身材矮小,通常為GH受體缺損導致周邊阻抗。
比較維度 GH 分泌不足 (垂體型) VS GH 受體抗性 (Laron型)
血中 GH 濃度 降低 (Low) 正常或升高 (Normal/High)
血中 IGF-1 濃度 降低 極度降低
主要病變部位 腦下垂體前葉 周邊組織 (如肝臟)
外源性GH治療 有效 無效 (需直接補充IGF-1)
💬兩者皆會導致矮小與IGF-1低下,但血中GH濃度是臨床鑑別的關鍵。
🧠 記憶技巧:有鑰匙(GH)卻沒鎖孔(受體),訊號進不去,生長就停滯。
⚠️ 常見陷阱:看到身材矮小直覺選GH分泌不足,需注意題目中GH濃度正常是區分「分泌不足」與「受體缺損」的關鍵。
IGF-1 (類胰島素生長因子-1) JAK-STAT 訊號傳導 肢端肥大症 (Acromegaly) 垂體性侏儒症

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