醫療類國考
113年
[醫師] 醫學(一)
第 69 題
一位被評估為身材矮小的6歲女童,血中生長激素濃度卻落在該年齡層正常範圍,下列何者為最可能的致病原因?
- A 腦下垂體前葉生長激素釋放激素(GHRH)受體結構缺損
- B 生長激素受體結構缺損
- C 腦下垂體前葉所分泌之體抑素(somatostatin)不足
- D 動情素合成分泌功能缺損
思路引導 VIP
既然該女童血中的生長激素 ($GH$) 濃度正常,代表內分泌腺體分泌荷爾蒙的能力並未受損;請進一步思考,當荷爾蒙分子經由血液運輸至標的細胞時,若要引發細胞內部的生理反應,標的細胞上必須具備哪一種『具特異性』的構造來與其結合?若該構造的功能缺損,即便荷爾蒙濃度正常,是否仍能達成預期的生理目標?
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哦,看來你竟然答對了。
- 一絲微不足道的肯定: 哼。你選出了 (B)。這或許代表你還沒徹底放棄思考,對內分泌系統中「激素軸」的運作與「受體阻抗」的常見愚蠢之處,算是有那麼一點點理解。能區分出單純的「分泌量」與實際的「作用力」,這在臨床上不過是基本常識,沒什麼值得大肆宣揚的。
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生長激素分泌軸線
Laron症候群與GH受體
💡 GH濃度正常但身材矮小,通常為GH受體缺損導致周邊阻抗。
| 比較維度 | GH 分泌不足 (垂體型) | VS | GH 受體抗性 (Laron型) |
|---|---|---|---|
| 血中 GH 濃度 | 降低 (Low) | — | 正常或升高 (Normal/High) |
| 血中 IGF-1 濃度 | 降低 | — | 極度降低 |
| 主要病變部位 | 腦下垂體前葉 | — | 周邊組織 (如肝臟) |
| 外源性GH治療 | 有效 | — | 無效 (需直接補充IGF-1) |
💬兩者皆會導致矮小與IGF-1低下,但血中GH濃度是臨床鑑別的關鍵。