醫療類申論題
113年
[營養師] 膳食療養學
第 二 題
📖 題組：
4.請試述下列新生兒先天性疾病之代謝特徵及飲食治療原則。（每小題5分，共15分）
4.請試述下列新生兒先天性疾病之代謝特徵及飲食治療原則。（每小題5分，共15分）
maple syrup urine disease
📝 此題為申論題
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說明楓糖尿症（MSUD）因支鏈α-酮酸脫氫酶缺乏，致BCAA堆積，尿液呈楓糖味；飲食需限制支鏈胺基酸（Leu, Ile, Val）。
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【重點】楓糖尿症（MSUD）對支鏈胺基酸的代謝障礙及飲食控制原則。 【解析】
- 代謝特徵：缺乏支鏈 α-酮酸脫氫酶複合體（BCKAD），導致三種支鏈胺基酸（BCAA：白胺酸 Leucine、異白胺酸 Isoleucine、纈胺酸 Valine）及其對應的酮酸無法正常代謝而堆積於血液與尿液中。這會造成嚴重神經毒性、腦病變，且患者尿液或汗液會散發特異的「楓糖漿味」。
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