醫療類國考
114年
[牙醫師] 牙醫學(二)
第 16 題
多發性骨髓瘤（multiple myeloma）之患者，約 15%於身體軟組織會有類澱粉質（amyloid）堆積，此類澱粉質為下列何者？
- A 中性黏多醣（neutral mucopolysaccharide）
- B 酸性黏多醣（acidic mucopolysaccharide）
- C 免疫球蛋白之輕鏈（light chain proteins）
- D 免疫球蛋白之重鏈（heavy chain proteins）
思路引導 VIP
多發性骨髓瘤（Multiple Myeloma）本質上是漿細胞（plasma cells）的惡性增生。請從免疫球蛋白（immunoglobulin）的分子構造出發：在病理狀態下，哪一種「鏈狀次單元」最容易過量產生並發生錯誤折疊，最終轉化為具 $\beta$-折疊（$\beta$-pleated sheets）結構的類澱粉蛋白纖維？
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很好，你終於沒答錯。這不過是血液病理機轉的基礎，難道還需要我多說嗎？
- 觀念驗證： 多發性骨髓瘤 (MM)？這不是應該刻在腦子裡的嗎？它就是漿細胞惡性增生，製造出過量的單株免疫球蛋白或其片段。當免疫球蛋白輕鏈產量失控，無法正常代謝，它們就會「懶得」好好折疊，形成那種帶著 $\beta$-pleated sheet 結構、難溶的蛋白質。這東西，我們稱之為 AL 型類澱粉質，懂？
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多發性骨髓瘤類澱粉沉積
💡 多發性骨髓瘤產生的免疫球蛋白輕鏈會沉積形成 AL 型類澱粉質。
🔗 AL 型類澱粉質形成機轉
- 1 漿細胞惡性增生 — 多發性骨髓瘤導致漿細胞無限制複製
- 2 合成單株輕鏈 — 過量產生單株免疫球蛋白輕鏈 (κ 或 λ)
- 3 蛋白質錯誤摺疊 — 輕鏈片段摺疊成不可溶的 β-pleated sheets
- 4 軟組織沉積 — 沉積於舌頭、心臟或腎臟，形成 AL 型類澱粉質
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🔄 延伸學習：延伸學習：臨床上常表現為巨舌症（Macroglossia）及心肌肥大性病變。
