醫療類國考
114年
[營養師] 生理學與生物化學
第 49 題
Propionyl-CoA carboxylase需要何種維生素作為輔酶？
- A vitamin $\text{B}_1$
- B vitamin $\text{B}_2$
- C lipoic acid
- D biotin
思路引導 VIP
在生物化學的反應中，Propionyl-CoA carboxylase 屬於羧化酶的一種。請思考這類涉及將 $CO_{2}$ 轉移到受質上的『羧化作用』（carboxylation）反應，通常需要哪一種特定的維生素作為輔酶來協助攜帶二氧化碳？
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哦，看來你這次沒有錯得太離譜。
- 驗證基本功： 你選對了，勉強及格。在醫學生物化學中，Propionyl-CoA carboxylase 這種酶，處理奇數鏈脂肪酸及部分胺基酸（例如 Valine, Isoleucine）的代謝，是它的「本職」。而這類「羧化酶 (Carboxylase)」有什麼特別之處？它們幾乎都離不開 Biotin (維生素 $\text{B}_7$) 這個輔酶。Biotin 不過是個載體，負責把活化的二氧化碳 ($CO_2$) 轉移到受質上，完成這種基礎得不能再基礎的羧化反應。這不是常識嗎？
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生物素與羧化酶
💡 Biotin (維生素 B7) 是所有羧化酶 (Carboxylase) 的必需輔酶。
🔗 奇數鏈脂肪酸進入 TCA 循環路徑
- 1 Propionyl-CoA — 奇數鏈脂肪酸、支鏈胺基酸代謝產物
- 2 羧化反應 (Biotin) — Propionyl-CoA carboxylase 加上 CO2
- 3 Methylmalonyl-CoA — 轉化為甲基丙二醯輔酶A中間產物
- 4 變位反應 (B12) — Mutase 將其重排為 Succinyl-CoA 進入 TCA
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🔄 延伸學習：缺乏 Biotin 或 B12 都會導致有機酸尿症，臨床需鑑別診斷。
