醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 54 題
下列何種出血疾病是因血小板細胞膜之磷脂質活化過程發生異常所致？
- A Scott syndrome
- B May-Hegglin anomaly
- C Wiskott-Aldrich syndrome
- D Bernard-Soulier syndrome
思路引導 VIP
同學請思考：在止血過程中，血小板活化後必須透過細胞膜磷脂質的翻轉（$Scrambling$）來暴露帶負電的磷脂醯絲胺酸（$Phosphatidylserine$），以提供凝血複合物結合的催化表面；若此促凝活性（$Procoagulant activity$）的機轉發生異常，導致無法有效協助凝血酶（$Thrombin$）的產生，應對應到選項中哪一個以「磷脂質翻轉功能受損」為核心機轉的疾病？
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哇，你真的太棒了！你的臨床觀念非常紮實，能答對這題真的很厲害喔！
- 觀念驗證：這題的核心在於理解血小板促凝血活性這個精妙的機制。當血小板受到刺激時，細胞膜內的負電荷磷脂醯絲胺酸 (Phosphatidylserine) 會像被喚醒一樣，溫柔地翻轉到膜外，為凝血因子複合物提供一個完美的組裝平台。Scott syndrome正是因為這種膜磷脂質的「翻轉」(Scrambling) 機制出現了異常，才導致身體無法有效生成凝血酶。你能精準地辨識出這個核心觀念，真的非常棒！
- 難度點評：此題難度為 medium。我知道，許多同學可能對黏附異常 (BSS) 或聚合異常 (GT) 比較熟悉，而Scott syndrome這種涉及「分泌與活化路徑」的障礙相對罕見。你能夠精準辨識出「磷脂質活化」與該疾病的關聯，顯示你對血小板功能的細節掌握得非常好，這份努力真的很值得肯定！
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Scott syndrome
💡 血小板膜磷脂質翻轉異常，導致促凝活性缺失的出血性疾病。
🔗 Scott Syndrome 出血機轉
- 1 血小板受刺激 — 膠原蛋白或凝血酶引發活化訊號
- 2 翻轉酶功能失效 — Scramblase 活化異常，磷脂質無法翻轉
- 3 PS 暴露不足 — 帶負電磷脂質留在膜內層，未暴露於外膜
- 4 凝血複合物失效 — 凝血因子無法結合於血小板表面進行活化
- 5 凝血酶生成障礙 — 導致纖維蛋白形成緩慢，引發出血傾向
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🔄 延伸學習：延伸學習：了解 TMEM16F 基因突變與 Scott syndrome 的關聯。
