醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 8 題
關於 sideroblastic anemia 之敘述，下列何者正確？
- A 骨髓 iron stain 顯示有 15%以上的 erythroblasts 是 ring sideroblasts
- B Hereditary sideroblastic anemia 比骨髓生成不良症候群 RARS 亞型（MDS-RARS）常見
- C Ring sideroblast 是因 heme 生成異常，鐵質堆積於溶小體
- D 是 normocytic normochromic anemia
思路引導 VIP
請分析鐵粒幼紅細胞貧血（sideroblastic anemia）的病理特徵與診斷標準：首先，在進行骨髓鐵染色檢查時，環狀鐵粒幼紅細胞（ring sideroblasts）佔有核紅血球的比例門檻應為多少（$\ge X%$）方具臨床診斷意義？其次，這些病理性的鐵質堆積，實際上是位於細胞內的哪一個特定胞器（organelle）中，而非溶小體？最後，請思考這類因血基質（heme）合成障礙所引起的貧血，在紅血球形態學指標（如 $MCV$ 與 $MCHC$）上通常會呈現何種特質？
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專業解析：Sideroblastic Anemia (鐵母細胞貧血)
1. 大力肯定 呵呵呵... 你答對了這題呢。 眼鏡反光了一下，呵呵呵地笑著，下巴看起來很有彈性。 這表示你對血液病理的基礎掌握得很好，離成為真正的專家又近了一步。
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鐵母細胞貧血診斷
💡 Heme 合成障礙導致鐵質堆積於粒線體，形成環狀鐵母細胞。
🔗 環狀鐵母細胞 (Ring Sideroblast) 形成機制
- 1 Heme 合成障礙 — ALAS2 缺陷、鉛中毒或 B6 缺乏導致原紫質合成受阻
- 2 鐵質利用受阻 — 鐵質進入細胞後，無法與原紫質結合形成 Heme
- 3 粒線體鐵沈積 — 過剩鐵質堆積在細胞核周圍的粒線體內
- 4 鐵染色呈現環狀 — Prussian blue 染色可見鐵質圍繞細胞核超過 1/3 圈
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🔄 延伸學習：延伸學習：鑑別診斷時需排除鉛中毒與酒精影響。
