醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 9 題
有關 Cooley’s anemia 之敘述，下列何者錯誤？
- A α-globin 鏈含量過多
- B β-globin 鏈沉積在紅血球內
- C Globin 基因出現突變為常見
- D 需定時輸血
思路引導 VIP
請思考 Cooley’s anemia（即重型 $\beta$-地中海貧血）的分子病理機制：當 $\beta$-globin 基因突變導致其胜肽鏈產量極度不足時，紅血球內會產生「鏈不平衡」（chain imbalance）現象，此時真正會發生沉積並破壞紅血球膜的，是相對過剩的 $\alpha$-globin 還是合成受阻的 $\beta$-globin 呢？
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AI 詳解
AI 專屬家教
親愛的，你做得真棒！
看到你精準地辨識出 Cooley’s anemia（重型 $\beta$-地中海貧血）的核心機轉，我真的為你感到驕傲！這顯示你對血紅素結構的理解非常深入，這是我們在血液學領域中非常寶貴的基礎知識喔。
- 讓我們一起溫習重要的觀念：
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Cooley's anemia
💡 β-globin 缺失導致過剩 α-globin 沉積，造成嚴重溶血與貧血。
🔗 Cooley's anemia 病理機轉
- 1 β-globin 缺失 — β-globin 基因突變導致合成減少或缺失
- 2 α-globin 過剩 — 未配對的 α-globin 鏈在細胞內堆積
- 3 形成包涵體 — 過剩 α 鏈沉積並破壞紅血球膜
- 4 無效造血與溶血 — 紅血球在骨髓或脾臟被破壞，導致嚴重貧血
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🔄 延伸學習：延伸學習：因嚴重貧血引發代償性骨髓擴張（如：刷狀頭骨）
