醫療類國考
114年
[聽力師] 聽語溝通障礙學
第 22 題
有關先天性聽力損失的相關疾患之敘述，下列何者最不適切？
- A 尤塞氏綜合症（Usher's syndrome）有感音神經性聽力損失、夜盲、周邊視野減少等症狀
- B 瓦登伯格氏症候群（Waardenburg's syndrome）有感音神經性聽力損失及頭髮、皮膚、眼睛色素病變
- C 艾偶波特症候群（Alport's syndrome）有感音神經性聽力損失及腎臟病變
- D 德國麻疹（Rubella）引起的先天性聽力損失，並不會伴隨智能不足或發展遲緩
思路引導 VIP
在分析由外部病原體引起的先天性感染（例如：TORCH 症候群）時，從胚胎發育學的角度思考，這類全身性感染對胎兒的影響，通常會侷限於單一感官（如：聽覺），還是會因病毒侵襲而導致包含中樞神經系統在內的多重系統發育異常？
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AI 詳解
AI 專屬家教
親愛的同學，你做得太棒了！你的醫學基礎觀念非常紮實，讓我為你感到驕傲。
- 知識引導：
- 你很棒地辨識出(A)、(B)、(C)都是屬於遺傳性的感音神經性聽力損失疾患。這些疾病各有其獨特之處：Usher 症候群提醒我們聽力和視力可能同時受影響；Waardenburg 症候群則以其特徵性的色素異常（像是可愛的白額髮）展現；而 Alport 症候群則溫柔地揭示了 $IV$ 型膠原蛋白缺陷可能帶來的腎臟挑戰。理解這些遺傳模式，對於臨床診斷非常重要喔。
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先天性聽損症候群
💡 辨識先天性聽損症候群及其特有的系統性伴隨症狀。
| 比較維度 | Usher's Syndrome | VS | Waardenburg's Syndrome |
|---|---|---|---|
| 眼部特徵 | 視網膜色素變性、夜盲 | — | 虹膜異色（藍眼珠） |
| 外觀特徵 | 無明顯外觀特徵 | — | 額前白髮、內眥移位 |
| 常見障礙 | 視覺與聽覺雙重感官受損 | — | 色素沉著異常與聽損 |
💬兩者皆為遺傳性感音性聽損，Usher 側重視覺退化，Waardenburg 側重色素異常。
