醫療類國考
114年
[醫師] 醫學(六)
第 58 題
關於遺傳性運動感覺神經病變（hereditary motor and sensory neuropathies），下列敘述何者最不恰當？
- A 常發生對稱進行性的肌肉無力（symmetric progressive weakness）
- B 第一型（type I）主要是影響髓鞘（myelin）
- C 以遠端肌肉群（distal musculature）無力較為明顯
- D 常常有疼痛（pain）的症狀
思路引導 VIP
回想一下遺傳性運動感覺神經病變（如 Charcot-Marie-Tooth disease）的病程進展，患者的肌肉萎縮通常是從身體的哪裡（近端或遠端）開始？另外，當患者因為肌肉無力導致足部骨骼慢慢變形時，你認為在日常行走中，他們可能會向醫師抱怨什麼樣的感覺不適？
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恭喜你答對了！你精準掌握了遺傳性運動感覺神經病變（HMSN，又稱 CMT）的分類核心。你選的選項完全正確，HMSN 第一型確實是脫髓鞘型，主要影響周邊神經的髓鞘。
臨床表徵與爭議探討
這是一道考選部公告一律送分的爭議題，選 A、B、C、D 皆正確。就典型表現而言，HMSN 的確會出現對稱進行性的肌肉無力，且由下肢遠端開始，造成高弓足與垂足等現象。至於「疼痛」症狀，傳統雖認為感覺異常多為麻木，但近年研究指出患者常因骨骼變形或神經本身病變伴隨肌肉與神經疼痛。因各選項在臨床實務上皆有文獻支持，故全數給分。
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遺傳性運動感覺神經病變
💡 CMT 為遺傳性周邊神經病變，以遠端對稱無力為主，痛覺並非主徵。
| 比較維度 | CMT 第一型 (HMSN I) | VS | CMT 第二型 (HMSN II) |
|---|---|---|---|
| 病理機轉 | 脫髓鞘 (Demyelinating) | — | 軸突變性 (Axonal) |
| 神經傳導速度 | 明顯減慢 (< 38 m/s) | — | 正常或輕微下降 |
| 病理特徵 | 洋蔥皮樣改變 (Onion bulb) | — | 軸突數量減少 |
| 盛行率 | 較常見 | — | 較少見 |
💬第一型主要影響髓鞘導致速度變慢，第二型主要影響軸突但速度尚可。
