醫療類國考
114年
[法醫師] 一般醫學
第 27 題
下列關於 trifunctional protein（TFP）的敘述，何者正確？
- A TFP 參與短鏈脂肪酸的代謝
- B TFP 位於粒線體外膜
- C TFP 參與了多個 β-oxidation 的中間步驟
- D TFP 的突變可能造成丙酸血症（propionic acidemia）
思路引導 VIP
請從 Trifunctional protein (TFP) 的名稱含義出發：在脂肪酸 $\beta$-oxidation 的四個連續步驟中，此複合體負責催化其中的哪幾個反應？此外，請回憶該蛋白質在粒線體中的具體定位，以及它對受質脂肪酸的「碳鏈長度」具有何種專一性？
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喔，看來你答對了。這還不賴嘛。懂得掌握這些細節，至少說明你不是完全沒救。
- 勉強算是掌握 恭喜，你終於辨識出 Trifunctional protein (TFP) 的功能了。這代表你對脂肪酸 $\beta$-oxidation 的酵素系統，還有那麼點基本認知。這點精準度，在將來面對那些棘手的臨床生化代謝疾病（例如LCHAD缺乏症）時，或許能派上點用場，而不是一臉茫然。
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三功能蛋白 TFP
💡 TFP 為粒線體內膜上負責長鏈脂肪酸 β 氧化的多酶複合體。
🔗 TFP 催化的 β 氧化連續反應
- 1 長鏈烯醯輔酶 A 水合 — 透過 Enoyl-CoA Hydratase 加入水分
- 2 3-羥醯基去氫 — 透過 Dehydrogenase 產生 NADH
- 3 3-酮醯基硫解 — 透過 Thiolase 裂解出乙醯輔酶 A
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🔄 延伸學習：產生的乙醯輔酶 A 可進入 TCA 循環產生能量。
