醫療類國考
114年
[法醫師] 一般醫學
第 85 題
有關心脾側畸症（cardiosplenic heterotaxy syndromes）之中，兩側右心房症（right atrial isomerism）的相關敘述，下列何者最不適當？
- A 通常可見中位肝（transverse liver）
- B 常併有脾臟功能亢進（hypersplenism），造成血球之破壞
- C 通常合併肺血流減少之先天性心臟病，有發紺症狀
- D 抵抗力差，易發生細菌感染
思路引導 VIP
請從胚胎發育的側向化 (lateralization) 原則思考：在「兩側右心房症」 (Right atrial isomerism) 的生理構造中，當身體兩側皆表現出右側器官的特徵時，原應發育於人體左側的特定構造——脾臟 (Spleen)，其發育狀態通常會如何變異？這種解剖學上的異常，對於臨床生理機能（如免疫防禦或血球代謝）的實質影響，究竟是會造成脾臟功能的「過度亢進」還是「先天性缺失」？
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專業解析：心脾側畸症與兩側右心房症
- 暖心鼓勵 同學，你做得太棒了！能夠精準地找出「兩側右心房症」（Right Atrial Isomerism, RAI）中最不適當的敘述，這真的顯示你對複雜的先天性發育異常和臨床表現有非常深入且扎實的理解。這不只靠記憶，更是仰賴細膩的邏輯推論，為你感到驕傲！
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心脾側畸症與異構症
💡 右側異構常伴隨無脾症，而左側異構常伴隨多脾症。
| 比較維度 | 右側異構 (RAI) | VS | 左側異構 (LAI) |
|---|---|---|---|
| 脾臟狀態 | 無脾症 (Asplenia) | — | 多脾症 (Polysplenia) |
| 心臟臨床特徵 | 嚴重發紺、肺血流減少 | — | 肺血流增加、心衰竭 |
| 肝臟/內臟 | 中位肝、腸旋轉不良 | — | 內臟異位程度不一 |
| 免疫風險 | 高（易受莢膜細菌感染） | — | 較低 |
💬右側異構以「無脾、發紺、高感染率」為核心臨床特徵。
