醫療類國考
114年
[呼吸治療師] 呼吸疾病學
第 48 題
一位罹患間質性肺病（interstitial lung disease）的年輕女性病人，同時合併有咳血（hemoptysis）與右側氣胸（pneumothorax），經置放右側胸管引流後，發現有右側乳糜胸水積液（chylous pleural effusion），下列那一項是引起此間質性肺病的最可能病因？
- A 結締組織疾病（connective tissue disease）
- B 類肉瘤症（sarcoidosis）
- C 淋巴血管平滑肌肉增生症（lymphangioleiomyomatosis）
- D 特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis）
思路引導 VIP
請同學精確鎖定題目中的臨床特徵組合：『年輕女性』、『氣胸』以及最具診斷價值的『乳糜胸水』。在間質性肺病的範疇中，哪一種疾病的病理生理機轉是平滑肌細胞（Smooth muscle-like cells）在肺部、小氣道及淋巴系統異常增生，進而導致淋巴回流受阻與肺部囊狀空間破裂？
淋巴血管平滑肌肉增生症
💡 育齡女性出現氣胸、乳糜胸與肺部囊腫應高度懷疑 LAM。
🔗 LAM 的病理生理進程
- 1 LAM 細胞異常增生 — 受雌激素影響，平滑肌樣細胞在肺部間質增生
- 2 管道機械性壓迫 — 壓迫細支氣管、淋巴管及小靜脈
- 3 典型臨床表現 — 造成氣體受困、乳糜漏出及靜脈破裂咳血
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🔄 延伸學習：治療關鍵在於使用 Sirolimus 抑制 mTOR 通路以控制細胞增生。
