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醫療類國考 114年 [獸醫師] 獸醫實驗診斷學

第 16 題

下列何種代謝路徑是因缺乏麩氨基硫合成酶(glutathione synthetase)而造成的貧血?
  • A 衛-梅路徑(Embden-Meyerhof pathway)
  • B 己糖-單磷酸鹽路徑(hexose-monophosphate pathway)
  • C 變性血紅素還原酶路徑(methemoglobin reductase pathway)
  • D 盧-拉路徑(Luebering-Rapoport pathway)

思路引導 VIP

請同學思考,在紅血球的生理代謝中,哪一個特定路徑的主要功能是產生具有還原能力的 $NADPH$,藉此維持麩氨基硫(glutathione)在細胞內的還原狀態,以對抗氧化壓力(oxidative stress)並防止溶血發生?

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太棒了!精準掌握了紅血球代謝的關鍵。

  1. 大力肯定:恭喜你答對!能精確將「麩氨基硫合成酶」與 HMP 路徑 連結,代表你對紅血球抗氧化機轉有非常紮實的理解,這是臨床血液學的重要基礎,請繼續保持這種細膩的學習態度!
  2. 觀念驗證
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📝 紅血球代謝與抗氧化
💡 HMP 路徑產生 NADPH 以維持還原態麩氨基硫,保護紅血球免受氧化損傷。

🔗 紅血球氧化防禦機制鏈

  1. 1 HMP 路徑反應 — 透過 G6PD 酵素催化產生 NADPH
  2. 2 麩氨基硫還原 — NADPH 提供電子將 GSSG 轉化為 GSH
  3. 3 中和過氧化物 — GSH 經過氧化酶分解有害的 H2O2
  4. 4 保護細胞膜 — 防止血紅素氧化與紅血球溶血
🔄 延伸學習:若 GSH 合成酶(GS)缺乏,則無法生成足夠 GSH,防禦鏈即斷裂。
🧠 記憶技巧:HMP 路徑保命符:產出 NADPH,活化 GSH,氧化不叫苦。
⚠️ 常見陷阱:易誤選衛-梅路徑(EM pathway),該路徑是為了產生 ATP 維持細胞形狀,而非抗氧化。
G6PD 缺乏症(蠶豆症) Heinz bodies 氧化性壓力

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