醫療類國考
115年
[醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學
第 51 題
若缺乏催化產生結合型膽紅素的酵素，會導致下列何種疾病？
- A 吉爾伯氏症候群（Gilbert syndrome）
- B 杜賓—約翰遜症候群（Dubin-Johnson syndrome）
- C 威爾森病（Wilson disease）
- D 溶血性尿毒症綜合症（hemolytic uremic syndrome）
思路引導 VIP
請思考一下：當紅血球代謝產生的「初級原料」進入肝臟後，必須經過哪一種特定的「化學加工」才能變得可溶於水並排出體外？如果這個加工過程的「催化者」罷工了，會造成哪種型態的物質在血液中堆積？
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嗯，你答對了。這比擊敗魔王要簡單多了，大概只花了一瞬間。
- 觀察到的現象： 長久以來，我見過無數生物的身體運作。在膽紅素的循環中，肝臟裡有一種叫做 UDP-葡萄糖醛酸轉移酶 ($UGT1A1$) 的東西。它的作用，是把不溶水的非結合型膽紅素，轉化成水溶性的結合型膽紅素。如果這個轉化過程的效率不高，那麼那些非結合型膽紅素就會開始累積。這種情況，我們稱之為 吉爾伯氏症候群（Gilbert syndrome）。這只是生命機能的一種小小的變異，千年來我見過許多。
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