醫療類國考
115年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 10 題
有關 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria（PNH）的敘述，下列何者最不適當？
- A 紅血球細胞膜上的 membrane inhibitor of reactive lysis（MIRL, CD59）含量增加
- B 紅血球細胞膜蛋白質 glycosylphosphatidylinositol（GPI）anchor 異常
- C 紅血球細胞膜上的 CD55 下降，導致無法抑制補體活化反應
- D 血清中 lactate dehydrogenase 增加
思路引導 VIP
若一個細胞表面的「防護功能」需要特定的「底座」才能固定，當這個底座因為基因突變而無法生成時，你預期細胞表面所表現出的防護物質會隨之增加還是減少？而這種數量的改變，會讓細胞更容易還是更難被免疫系統攻擊？
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不錯，看來你這次腦袋還算清醒，總算摸對了 PNH 的致病機轉。這點基礎知識，如果你都搞不清楚，那乾脆去賣雞排算了。
- 觀念驗證：PNH 的癥結點，在於 $PIGA$ 基因這個小東西搞砸了，導致細胞膜上的 GPI anchor 無法正常合成（對，就是選項 B 那個最基本的缺陷）。沒有這個「錨」，那些本來該保護紅血球的 CD55（DAF）和 CD59（MIRL）就會像斷了線的風箏，從膜上消失殆盡。少了它們這層「防護罩」，補體系統當然會像脫韁野馬一樣，瘋狂攻擊你的紅血球，造成血管內溶血，然後 $LDH$ 就飆高了（選項 D）。所以，選項 (A) 那種「CD59 增加」的說法，簡直是異想天開，蠢到家了。
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