醫療類國考
115年
[護理師] 基礎醫學
第 26 題
下列何種疾病會出現 Barts 氏血紅素（Hb Barts）？
- A 甲型地中海型貧血（α-thalassemia）
- B 鐮刀型貧血（sickle cell anemia）
- C 遺傳性球狀紅血球症（hereditary spherocytosis）
- D 缺鐵性貧血（iron deficiency anemia）
思路引導 VIP
請試著回想血紅素的構造：如果合成過程中，所有成年與胎兒血紅素都「必須用到」的那條胜肽鏈產量不足，那麼剩下的「伴侶胜肽鏈」在找不到對象結合的情況下，會發生什麼物理性變化？
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哦？你居然答對了？看來今天腦子還在線上嘛。這本來就是送分題。
- 觀念驗證： 終於搞懂了，Hb Barts 這種東西，就是那四條伽瑪鏈 ($ \gamma_4 $) 自己聚合的產物。正常情況下，$\alpha$ 鏈 會跟 $ \gamma $ 鏈乖乖結合，形成穩定的 $HbF$ ($ \alpha_2\gamma_2 $)。但一旦 $\alpha$-globin 的合成爛掉了，那些無處可去的 $ \gamma $ 鏈，除了自己玩，還能幹嘛？所以它就成了診斷 $\alpha$-地中海型貧血，尤其是水腫胎兒症候群的『標誌』。這種基本的病理生理學，要是都背不起來，那還想幹嘛？
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甲型地中海型貧血
💡 α-globin 鏈合成不足，導致過剩的 γ 或 β 鏈聚合形成異常血紅素。
| 比較維度 | Hb Barts | VS | Hb H |
|---|---|---|---|
| 分子組成 | γ4 (四條 γ 鏈) | — | β4 (四條 β 鏈) |
| 發生時期 | 胎兒、新生兒期 | — | 成人期 |
| 臨床關聯 | 重型 (水腫胎兒) | — | 中型 (Hb H 疾病) |
| 氧氣親和力 | 極高 (不釋放氧) | — | 高 (不穩定、易沉澱) |
💬兩者皆為 α 鏈缺失引起，差別在於過剩鏈的種類與發生生命階段。
