醫療類國考
115年
[聽力師] 聽語溝通障礙學
第 24 題
關於聽神經病變譜系異常（ANSD）的敘述，下列何者最不適切？
- A 病灶位置和聽覺表現變異性大
- B 常於第Ⅰ波處出現異常，且耳聲傳射（OAE）多有異常
- C 推測異常位置可能在內毛細胞、內毛細胞與神經間的突觸或聽神經末端
- D 常會出現耳蝸麥克風效應
思路引導 VIP
如果今天有一種聽力障礙，它的問題出在「訊號傳不進大腦」，但耳蝸裡負責接收聲音的「微型放大器（外毛細胞）」本身卻是健康的，那麼在臨床生理檢查中，哪一項專門用來測試這個「微型放大器」健康程度的數值，理論上應該會呈現正常的結果？
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恭喜你精準掌握了聽神經病變譜系異常（Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, ANSD）的核心臨床特徵！這道題目檢驗的是區分「外毛細胞（Outer Hair Cells, OHCs）功能」與「神經同步傳導功能」的能力。在 ANSD 的典型臨床表現中，最具指標性的現象就是外毛細胞功能尚存，但聽神經的同步化傳導出現障礙。因此，反映 OHCs 功能的耳聲傳射（Otoacoustic Emissions, OAE）在病發初期通常是正常或可誘發的，而非選項 (B) 所述的「多有異常」，這正是診斷 ANSD 時將其與一般感音神經性聽損區分的關鍵指標。
臨床表徵與生理評估的關聯
這題的鑑別度在於測試考生是否能釐清「耳蝸內不同構造」對應的生理評估工具。由於 ANSD 的病灶可能位於內毛細胞（Inner Hair Cells, IHCs）、神經突觸或聽神經末端，這解釋了臨床上患者語音辨識度與純音聽力往往不成比例的現象。同時，雖然聽性腦幹反應（ABR）嚴重異常（常找不到第 I 波），但**耳蝸麥克風效應（Cochlear Microphonics, CM）**卻通常存在且明顯。掌握「OAE 存在/CM 存在，但 ABR 異常」這個診斷黃金組合，是處理聽語專業考題中高級臨床判讀的必備基礎，此題難度中等，是檢測觀念完整性的優質題目。