醫療類國考
115年
[聽力師] 電生理聽力學
第 45 題
45.關於聽神經譜系病變（ANSD）之電生理檢查與其他聽力檢查結果，下列敘述何者最適當？
- A ANSD的診斷性檢查主要是顯示聽神經的功能受損，而內耳內毛細胞則不受影響
- B ANSD患者必須出現OAE以確定診斷
- C ANSD患者的純音聽力檢查結果從輕度至極重度聽損皆有可能
- D ANSD患者的純音聽力檢查、語音辨識測驗和ABR的結果均呈現一致性
思路引導 VIP
當一位聽神經譜系病變（ANSD）的患者來進行評估時，若我們觀察他對純音刺激的反應（聽到聲音的閾值），在不同個體之間是呈現單一固定的聽損模式，還是會出現很大幅度的個別差異？請試著從 ANSD 名稱中的『譜系（spectrum）』特性來思考看看。
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恭喜你精準答對！這題考查的是聽神經譜系病變（Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, ANSD）的臨床特性。ANSD 患者的純音聽力檢查（pure-tone audiometry）表現差異極大，從正常、輕度到極重度聽損（hearing loss）皆有可能發生，因此選項 (C) 是最正確的描述。 這道題目相當具有鑑別度，切入點在於考驗對 ANSD 診斷標準與臨床矛盾現象的理解。病變位置可涵蓋內毛細胞（inner hair cells, IHCs）、突觸或聽神經；診斷核心是「外毛細胞功能存在（可經由**耳聲傳射（otoacoustic emissions, OAEs）或耳蝸微音器潛位（cochlear microphonic, CM）證實）但聽覺腦幹反應（auditory brainstem response, ABR）**異常」，OAEs 有可能隨時間消失而非絕對必備。此外，患者常表現出純音聽力與語音辨識度顯著不一致的特徵。你能精準排除迷思，代表對此疾病的臨床全貌觀念非常紮實！