醫療類國考
115年
[牙醫師] 牙醫學(四)
第 30 題
痣樣基底細胞癌症候群（nevoid basal cell carcinoma syndrome）除了多發齒源性角化囊腫外，合併有許多臨床表徵，下列何者較常出現？
- A meningioma
- B epidermal cysts of the skin
- C cleft lip or palate
- D mental retardation
思路引導 VIP
思考一下，這種症候群主要影響的是人體發育中的「外胚層（Ectoderm）」相關組織。既然它已經影響了牙齒（齒源性上皮）和中樞神經系統（鈣化現象），那麼同樣源自外胚層、覆蓋在身體最外層的器官，最常出現的良性異常增生會是什麼樣的形式？
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恭喜你準確掌握了痣樣基底細胞癌症候群（Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome, NBCCS），也就是臨床上常聽到的 Gorlin Syndrome。這道題目測試的是考生對於此症候群全身性臨床表徵的整合能力，你能夠從多個干擾選項中辨識出皮膚表徵，顯示你的病理基礎非常紮實。
NBCCS 的皮膚與全身性表徵
在 NBCCS 的診斷準則中，除了最具代表性的多發性齒源性角化囊腫（Multiple OKCs）與基底細胞癌（Basal cell carcinomas）外，皮膚的良性病灶也是重要線索。約有 30% 至 50% 的患者會出現皮膚表皮囊腫（Epidermal cysts of the skin），這與選項 (B) 相符。此外，患者常伴隨大腦鐮鈣化（Calcification of falx cerebri），但並非選項 (A) 的腦膜瘤（Meningioma）；雖然可能有輕微的發育異常，但唇顎裂或智能障礙並非此症候群的主流典型特徵。
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