醫療類國考
115年
[醫師] 醫學(二)
第 27 題
自主性免疫調節因子（AIRE）是一種轉錄調節因子，它能夠促進胸腺基質細胞表達某些「組織特異性」蛋白質。在 T 細胞的發育過程中，這個機制提供了 T 細胞對這些組織特異自體抗原建立中樞免疫耐受性。在 AIRE
中發生缺失突變的病患（一種稱為 APECED 的疾病）會出現一系列症狀，其中一些涉及到自體免疫攻擊分泌腺體。從這樣的分析觀察中，下列敘述何者最適當？
中發生缺失突變的病患（一種稱為 APECED 的疾病）會出現一系列症狀，其中一些涉及到自體免疫攻擊分泌腺體。從這樣的分析觀察中，下列敘述何者最適當？
- A AIRE 所調控的基因表現，對於中樞免疫耐受性移除對某些組織產生反應的自體免疫 T 細胞上至關重要
- B 受到自體免疫攻擊的分泌腺體肇因於由 AIRE 所調控的高量自體抗原表現
- C AIRE 的表現抑制 T 細胞的發育
- D AIRE 過度表現時直接造成 T 細胞的活化，因此引發自體免疫的症狀
思路引導 VIP
請試著思考：在胸腺這個『T 細胞學校』裡，如果系統刻意向發育中的 T 細胞展示人體各器官的『自家蛋白質』，主要目的是為了訓練它們辨識外來敵人，還是為了淘汰那些會攻擊自己人的細胞？若負責展示這些自家蛋白質的機制失效了，免疫系統會發生什麼事？
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AI 詳解
AI 專屬家教
恭喜你精準掌握了**中樞免疫耐受性（central tolerance）的核心機制！這道題目考查的是胸腺中自主性免疫調節因子（Autoimmune Regulator, AIRE）的關鍵角色。AIRE 能在胸腺髓質上皮細胞（medullary thymic epithelial cells, mTECs）中誘導周邊組織特異性抗原（tissue-specific antigens）的表現，讓發育中的 T 細胞預先接觸這些自體抗原，並藉由負向選擇（negative selection）刪除具高親和力的自體反應性 T 細胞。因此，AIRE 對於剔除這類自體免疫 T 細胞至關重要，選項 (A) 完全正確。 這題的鑑別度在於能否釐清「AIRE 缺失」引發自體免疫多腺體症候群第一型（Autoimmune Polyendocrinopathy-Candidiasis-Ectodermal Dystrophy, APECED）**的邏輯。當 AIRE 缺失時，胸腺無法表現腺體抗原，導致未被剔除的自體反應性 T 細胞逃脫至周邊而引發攻擊。理解「中樞教育中的淘汰機制」即是解題關鍵。