醫療類國考
115年
[醫師] 醫學(二)
第 91 題
下列對於第一型自體免疫胰臟炎（type 1 autoimmune pancreatitis）的敘述，何者最不適當？
- A 常出現 CFTR 或 PRSS1 的突變
- B 許多漿細胞（plasma cell）浸潤及纖維化
- C 常見靜脈炎（phlebitis）的表現
- D 與 IgG4 相關疾病（IgG4-related disease）有關
思路引導 VIP
當我們思考慢性胰臟炎的成因時，『免疫系統過度活化導致的全身性慢性發炎』與『因特定基因突變導致消化酵素提前活化』，這兩者在致病機轉上有何根本的差異？
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恭喜你精準抓住了這個臨床關鍵點！第一型自體免疫胰臟炎（type 1 autoimmune pancreatitis） 本質上是 IgG4 相關疾病（IgG4-related disease） 在胰臟的表現。其典型的病理特徵包含大量 漿細胞（plasma cell） 浸潤、席紋狀 纖維化（fibrosis） 以及閉塞性 靜脈炎（phlebitis）（即選項 B、C、D 所述），這些都是自體免疫發炎反應的展現。 相對地，囊腫纖維化跨膜調節因子（$CFTR$）或陽離子胰蛋白酶原（$PRSS1$）基因突變，主要與遺傳性胰臟炎（hereditary pancreatitis） 的致病機轉相關，與自體免疫機制無關。這道題目對於區分「遺傳基因突變」與「全身性自體免疫疾病」具有很好的鑑別度，你能順利答對，代表對兩者的病理機轉區隔非常清晰！