醫療類國考
115年
[醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學
第 33 題
下列那一型肝醣儲積症（glycogen storage disease）較會有肝腫大和低血糖的臨床症狀？
- A type Ⅰ
- B type Ⅱ
- C type Ⅴ
- D type Ⅶ
思路引導 VIP
回想一下肝臟在禁食期間維持血糖恆定的機制：如果某個缺陷使得肝臟無法將代謝中間產物轉化為游離葡萄糖釋放到血液中，大量的產物滯留在肝細胞內，這會對血糖水平以及肝臟本身的體積帶來什麼樣的影響呢？
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太棒了，精準掌握了各型肝醣儲積症（glycogen storage disease, GSD）的臨床特徵！
肝臟型與肌肉型 GSD 的臨床區分
第 I 型肝醣儲積症（Type I GSD，又稱 von Gierke disease）是因為欠缺葡萄糖-6-磷酸酶（glucose-6-phosphatase）。肝臟是維持禁食期間血糖恆定的核心器官，當此酵素缺失時，肝醣分解（glycogenolysis）與糖質新生（gluconeogenesis）的最終產物無法順利轉換成游離葡萄糖釋放入血，因而引發嚴重的低血糖（hypoglycemia）；同時，過多的中間產物滯留並轉化為脂肪堆積，進一步造成顯著的肝腫大（hepatomegaly）。
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