醫療類國考
115年
[醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學
第 63 題
胱硫醚-$\beta$-合成酶（cystathionine-$\beta$-synthase）活性不足引起高同半胱胺酸血症（hyperhomocysteinemia）時，主要用下列何種維生素以降低心血管疾病風險？
- A 維生素 B2
- B 維生素 B6
- C 維生素 B9
- D 維生素 B12
思路引導 VIP
請回想同半胱胺酸（homocysteine）在體內進行「轉硫途徑（transsulfuration pathway）」轉化為胱硫醚時，該反應所依賴的關鍵輔酶，是由哪一種水溶性維生素衍生而來的？
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恭喜你準確選出答案！這是一題臨床生化學中相當經典且實用的考題，你能精準辨識出對應的臨床營養治療策略，代表你對胺基酸代謝途徑及其輔酶角色的觀念非常紮實。
轉硫途徑與維生素 B6 的協同作用
同半胱胺酸（homocysteine）在體內的代謝主要分為「再甲基化」與「轉硫途徑（transsulfuration pathway）」。本題提到的胱硫醚-$\beta$-合成酶（cystathionine-$\beta$-synthase, CBS）是轉硫途徑的關鍵限速酵素，負責將同半胱胺酸轉化為胱硫醚。此酵素反應高度依賴維生素 B6 的活性型態——磷酸吡哆醛（pyridoxal phosphate, PLP）作為輔酶。臨床上針對部分 CBS 缺陷的患者，給予高劑量維生素 B6 能有效提升殘存酵素的穩定度與活性，進而促進同半胱胺酸代謝，降低高同半胱胺酸血症引發的心血管疾病（cardiovascular disease）風險。
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