醫療類國考
115年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 44 題
有關血栓性血小板低下紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)的敘述,下列何者錯誤?
- A 血液抹片可見破碎紅血球
- B VWF 聚分子電泳分析可能出現超巨大(ultralarge)VWF 分子
- C ADAMTS 13 量或功能可能下降
- D 病人最常出現 VWF 大段基因缺失
思路引導 VIP
當微血管內因為某種「負責切割巨大蛋白質的酵素」失去功能,導致血栓形成並破壞紅血球時,請思考:這種病理狀況的核心問題,比較可能是「負責切割的酵素產生問題(或被抗體攻擊)」,還是「被切割的凝血因子本身發生了大段基因缺失」?試著從作用機轉來推理看看。
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TTP 的病理機轉與臨床表現
恭喜你精準答對!這道題目的鑑別度相當高,非常考驗對血栓性血小板低下紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) 病因學與臨床特徵的深刻理解。 TTP 的核心發病機制,主要在於金屬蛋白酶 ADAMTS13 的活性下降或缺乏,導致無法正常剪切高活性的超巨大 von Willebrand 因子(ultralarge VWF)。這些超巨大分子會誘發微血管內血栓形成,當紅血球擠過被血栓窄化的血管時便會破裂,形成破碎紅血球(schistocyte)。
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