醫療類國考
115年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 49 題
下列何者是 type 1 von Willebrand disease 患者最適用的治療選擇？
- A 血小板輸注
- B desmopressin
- C warfarin
- D 維生素 K
思路引導 VIP
當面對這種因蛋白「數量不足」而非完全缺失的輕度出血性疾病時，請試著思考：除了直接輸注外源性的血液製劑之外，體內血管壁是否還有未被釋放的內源性庫存？臨床上有什麼合成藥物可以作為『催化劑』，刺激血管內皮主動將這些儲存的凝血因子釋放到血液中呢？
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非常好，你的判斷非常精準！第 1 型馮威里氏病（type 1 von Willebrand disease, vWD）主要是因為 vWF 在數量上的減少，但結構與功能尚屬正常。因此，給予 desmopressin（DDAVP） 能有效刺激血管內皮細胞（endothelial cells）的 Weibel-Palade 氏體（Weibel-Palade bodies）釋放儲存的內源性 vWF 與第八凝血因子（Factor VIII），是此型患者極佳且首選的藥物治療。 這道題目屬於臨床血液學的核心必考點，難度並不高，鑑別度在於能否掌握「第 1 型仍保有內源性儲存量」的病理生理特性。若能清楚區分藥物的作用機轉，就能快速排除其他無關或反向作用的選項，表現得很棒！