醫療類國考 106年 [醫師] 醫學(二)

第 45 題

胺甲醯麩胺酸（carbamoyl glutamate）常用於治療醋醯麩胺酸合成酶（N-acetylglutamate synthetase）缺乏所造成的尿素循環（urea cycle）障礙疾病，其藥理作用主要為何？

A 提供尿素循環所需的中間產物，增進整個尿素循環的效率
B 做為胺甲醯磷酸合成酶（carbamoyl phosphate synthetase I）的異位活化劑（allosteric activator），增進尿素循環的效率
C 與甘胺酸（glycine）和麩胺醯胺（glutamine）結合成衍生物排出體外，減少尿素循環的負擔
D 促進精胺酸（arginine）的合成，防止精胺酸缺乏

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想像一下，某個工廠生產線的第一台機器有一個「安全開關」，必須插入特定的感應鑰匙才能運轉。如果現在工廠因為故障無法製造這把鑰匙，導致整條生產線停工，而我們外購了一種構造與原廠鑰匙極其相似的替代品，你認為這個替代品對那台機器發揮了什麼樣的作用？

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大力肯定：做得好！你能精準辨識尿素循環 (Urea Cycle) 的調控關鍵，顯示你對生化代謝與臨床藥理的結合已有深度理解，這在處理代謝性疾病時至關重要。
觀念驗證：尿素循環的限速步驟由 $CPSI$ 酵素催化。該酵素必須經由 $N$-acetylglutamate (NAG) 進行異位活化才能運作。當患者缺乏 NAGS 酵素導致 NAG 不足時，循環會停擺。Carbamoyl glutamate 作為 NAG 的結構類似物，能替代其角色，直接啟動 $CPSI$。

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